[Fizjoterapeuta]

Mukowiscydoza jest jedną z najczęściej występujących chorób genetycznych. Wbrew temu, co się często sądzi, nie jest to jedynie choroba płuc. Jest określana również jako zwłóknienie torbielowate, schorzenie ogólnoustrojowe, szczególnie jednak atakujące układy oddechowy i pokarmowy. Do chwili obecnej znanych jest już ponad 1600 różnych mutacji genu CFTR, odpowiadającego za objawy mukowiscydozy. Efektem nieprawidłowej funkcji lub braku białka CFTR jest zaburzenie transportu jonów Cl¯ przez błony komórkowe oraz zwiększenie absorpcji Na+ i wody, co powoduje zagęszczenie i zwiększenie lepkości wydzieliny. Następstwem kumulacji wydzieliny w przewodach wyprowadzających jest nieprawidłowa czynność gruczołów wydzielania zewnętrznego oraz zaburzenie funkcji i struktury narządów i układów bezpośrednio z nimi związanych, zwłaszcza układu oddechowego i pokarmowego. W klasycznej postaci mukowiscydozy (pełnoobjawowej) występują zapalenia oskrzeli i płuc, niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki, niepłodność mężczyzn oraz podwyższone stężenie Cl¯ w pocie. Większość chorych wykazuje zaburzenia wielonarządowe, ale u części z nich choroba przebiega z prawidłową wydolnością trzustki. O jakości i długości życia zwykle decydują zmiany w układzie oddechowym.

Zgodnie z ICD10 klasyfikacja mukowiscydozy obejmuje:
1. CF z objawami ze strony układu oddechowego (E84.0);
2. CF z objawami z przewodu pokarmowego (E84.1);
3. CF z objawami ze strony innych narządów (E84.8);
4. CF nieokreślona (E84.9)

Natomiast pojedyncze, izolowane objawy u chorych, u których zidentyfikowano przynajmniej jedną mutację genu CFTR, nie są klasyfikowane jako mukowiscydoza. Zalicza się je do grupy chorób zależnych od mutacji CFTR (ang.: CFTR-related disorders). Są to:
1. Przewlekłe zapalenie trzustki;
2. Alergiczna aspergilloza oskrzelowo-płucna;
3. Rozsiane rozstrzenie oskrzeli;
4. Rozsiane zapalenie oskrzelików (panbronchiolitis);
5. Azoospermia obstrukcyjna;
6. Stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
7. Przejściowa hipertrypsynogenemia noworodków.

Poniżej znajduje się zestawienie najbardziej charakterystycznych objawów u pacjentów chorych na mukowiscydozę z uwzględnionym podziałem wiekowym:

Tab.1 Objawy kliniczne mukowiscydozy [pcfs.pl/Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy, 2009]

Tab.1 Objawy kliniczne mukowiscydozy [pcfs.pl/Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy, 2009]
Metody leczenia mukowiscydozy:

Leczenie chorych na CF musi być kompleksowe i wielospecjalistyczne. Ze względu na wielonarządową ekspresję choroby obejmuje ono:

profilaktykę i leczenie choroby oskrzelowo-płucnej;
leczenie żywieniowe i terapię niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki;
leczenie chorób towarzyszących i powikłań mukowiscydozy;

U chorych na CF wymagane jest stosowanie długofalowego programu fizjoterapeutycznego. Powinien on obejmować:

przyzwyczajenie do systematyczności wykonywania zabiegów fizjoterapeutycznych;
jak najwcześniejsze wprowadzanie czynnych form fizjoterapii;
dążenie do usamodzielnienia się pacjenta (nauka autodrenażu).

Celem fizjoterapii układu oddechowego jest systematyczne usuwanie wydzieliny zalegającej w drogach oddechowych realizowane za pomocą różnych technik drenażowych. Do konwencjonalnych metod fizjoterapeutycznych można zaliczyć: drenaż ułożeniowy jak również manualne czynności wspomagające drenaż (oklepywanie, wstrząsanie, uciski, wibracje klatki piersiowej).

Do alternatywnych metod stosowanych w fizjoterapii zaliczamy:
Technikę natężonego wydechu, tzw. „Huff” - polega ona na wydychaniu ze zmienną prędkością powietrza przez otwarte usta. Prędkość wydychanego powietrza uzależniona jest od ilości i miejsca zalegania wydzieliny w oskrzelach. Przy prawidłowym wykonaniu „Huff” powinno być słyszane bezdźwiękowe „H”.

Technikę aktywnego cyklu oddechowego – polega na wykonywaniu kilku krótkich, a następnie spokojnych, długich wydechów oraz „Huff” tworzących cykl oddechowy. Jeżeli w wykonaniu tej techniki pomagają rodzice, wtedy w czasie krótkich wydechów klatka piersiowa jest oklepywana, a w czasie długich wydechów wykonywane są wstrząsania.
Rys. 1 Technika aktywnego cyklu oddechowego

Rys. 1 Technika aktywnego cyklu oddechowego

Technikę podwyższonego ciśnienia wydechowego (PEP – Positive Exporatory Pressure) – do stosowania tej metody używa się rożnych urządzeń zawierających maskę lub ustnik. Przykładem jest urządzenie PARI PEP System, które doskonale sprawdza się w terapii z zastosowaniem podwyższonego ciśnienia wydechowego. Szczegółowy opis znajduje się pod linkiem: http://www.hornwellness.p...-cisnienia.html

Urządzenia wyposażone są w systemy zastawek, które regulują wielkość oporu dla wydychanego powietrza, przez co w czasie wydechu podnosi się ciśnienie w oskrzelach do pożądanej wartości. Podwyższone ciśnienie spełnia bardzo ważną rolę podczas drenażu, ponieważ ułatwia oczyszczenie z wydzieliny obwodowych oskrzelików oraz poprawia wentylację płuc. Oddychanie przez system PEP odbywa się w pozycji siedzącej, z łokciami opartymi na stole. Dzięki technikom drenażu autogennego z PEP pacjent oddycha różnymi objętościami oddechowymi. Ćwiczenie rozpoczyna się od wdechu małej objętości powietrza i zatrzymania go na szczycie przez 3 sekundy. Po tym czasie następuje wydech. Drugi wdech średnią objętością i także zatrzymanie powietrza na 3 sekundy. Trzeci wdech wykonujemy maksymalną objętością i zatrzymujemy go na 3 sekundy na szczycie. Po ostatnim zatrzymaniu powietrza poleca się wydech z gwałtownym kaszlnięciem, co pomoże oderwać wydzielinę. System PEP może mieć również zastosowanie w czasie inhalacji, ale w tym przypadku ma on inny cel niż oczyszczanie oskrzeli.

Technikę zmiennego ciśnienia oskrzelowego (tzw. oscylacyjny PEP) – drenaż oskrzeli odbywa się przy użyciu urządzeń typu Flutter, Acapella, RC Cornet, które wprawiają powietrze wydechowe w drgania o określonej częstotliwości. Rolą drgań jest oderwanie wydzieliny od ściany oskrzeli, a wydechy wykonywane przez urządzenie ułatwiają przesuwanie się wydzieliny w kierunku jamy ustnej. Oddychanie przez Flutter lub Acapellę z pozoru wydaje się proste, ale w rzeczywistości tylko prawidłowa technika oddychania i pozycja, w jakiej wykonywany jest drenaż, pozwala na optymalnie efektywne oczyszczenie oskrzeli w możliwie najkrótszym czasie. Dlatego na początku niezbędna jest praca z fizjoterapeutą nad nauką sposobu oddychania. Ważne jest również odpowiednie dobranie urządzenia dla każdego chorego. Musi go dobrać fizjoterapeuta, nie należy kupować powyższych urządzeń do drenażu na własną rękę.

Poniżej znajdują się kryteria doboru odpowiedniej techniki drenażowej uwzględniając wiek pacjenta:

Tab.2 Kryteria doboru metody drenażowej [pcfs.pl/Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy, 2009]

Tab.2 Kryteria doboru metody drenażowej [pcfs.pl/Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy, 2009]
Powyższe techniki powinny być stosowane w połączeniu z tradycyjnymi metodami pozycji ułożeniowych, oto ich przykłady:

Rys. 2 Pozycje ułożeniowe, źródło: Fizjoterapia oddechowa, AWF 1999 r.

Rys. 2 Pozycje ułożeniowe, źródło: Fizjoterapia oddechowa, AWF 1999 r.

Warto wspomnieć o programie motywacyjnym, który realizowany był w latach 2009-2010 we współpracy z Polskim Towarzystwem Mukowiscydozy i Polskim Towarzystwem Walki z Mukowiscydozą. Jego celem było wypracowanie metod i procedur prowadzących do zwiększenia motywacji chorych do stosowania samodzielnych form fizjoterapii i większego ich usamodzielnienia się oraz przeprowadzenie pilotażowych badań analizujących skuteczność zaproponowanego programu. Składał się z 3 etapów:

Etap I obejmował 3 spotkania z grupą ekspertów. Opracowano założenia teoretyczne programu. Obejmowały one przeprowadzenie cyklu indywidualnych spotkań chorych z fizjoterapeutami, których celem miała być nauka samodzielnych form drenażu oskrzeli i próba zwiększenia motywacji do zabiegów fizjoterapeutycznych.

Etap II polegał na przeprowadzeniu szkolenia dla fizjoterapeutów. Celem szkolenia było nauczenie ich nowoczesnych metod oczyszczania oskrzeli oraz metod zwiększających motywację do leczenia i umiejętnego porozumiewania się z chorym.

Etap III polegał na przeprowadzeniu przez fizjoterapeutów w ich macierzystych ośrodkach indywidualnych konsultacji z chorymi. Do spotkań z fizjoterapeutami kwalifikowano chorych wykonujących fizjoterapię niesystematycznie lub z obniżoną do niej motywacją, lub nadal stosujący bierna formę drenażu ułożeniowego. Konsultacje odbywały się w cyklach 3 spotkań: wstępna konsultacja, druga konsultacja po 2 tygodniach, kolejna po miesiącu. Efektywność programu oceniana była na podstawie karty terapeutyczne oraz ankiety oceniającej satysfakcję chorego z indywidualnych spotkań z fizjoterapeutą.

Bibliografia:

[1] M. Bocheńska, A. Wolan, A. Kwolek „Ocena skuteczności oczyszczania dróg oddechowych u dzieci chorych na mukowiscydozę” , PMUR, Rzeszów, 2009.
[2] pcfs.pl/zasady rozpoznania i leczenia mukowiscydozy_2009
[3] mukolife.pl
[4] Adam Rosławski, Marek Wośniewski,: Fizjoterapia oddechowa, AWF Wrocław 1999r.

Źródło: hwg.pl

Mukowiscydoza jest jedną z najczęściej występujących chorób genetycznych. Wbrew temu, co się często sądzi, nie jest to jedynie choroba płuc. Jest określana również jako zwłóknienie torbielowate, schorzenie ogólnoustrojowe, szczególnie jednak atakujące układy oddechowy i pokarmowy. Do chwili obecnej znanych jest już ponad 1600 różnych mutacji genu CFTR, odpowiadającego za objawy mukowiscydozy. Efektem nieprawidłowej funkcji lub braku białka CFTR jest zaburzenie transportu jonów Cl¯ przez błony komórkowe oraz zwiększenie absorpcji Na+ i wody, co powoduje zagęszczenie i zwiększenie lepkości wydzieliny. Następstwem kumulacji wydzieliny w przewodach wyprowadzających jest nieprawidłowa czynność gruczołów wydzielania zewnętrznego oraz zaburzenie funkcji i struktury narządów i układów bezpośrednio z nimi związanych, zwłaszcza układu oddechowego i pokarmowego. W klasycznej postaci mukowiscydozy (pełnoobjawowej) występują zapalenia oskrzeli i płuc, niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki, niepłodność mężczyzn oraz podwyższone stężenie Cl¯ w pocie. Większość chorych wykazuje zaburzenia wielonarządowe, ale u części z nich choroba przebiega z prawidłową wydolnością trzustki. O jakości i długości życia zwykle decydują zmiany w układzie oddechowym.

Zgodnie z ICD10 klasyfikacja mukowiscydozy obejmuje:
1. CF z objawami ze strony układu oddechowego (E84.0);
2. CF z objawami z przewodu pokarmowego (E84.1);
3. CF z objawami ze strony innych narządów (E84.8);
4. CF nieokreślona (E84.9)

Natomiast pojedyncze, izolowane objawy u chorych, u których zidentyfikowano przynajmniej jedną mutację genu CFTR, nie są klasyfikowane jako mukowiscydoza. Zalicza się je do grupy chorób zależnych od mutacji CFTR (ang.: CFTR-related disorders). Są to:
1. Przewlekłe zapalenie trzustki;
2. Alergiczna aspergilloza oskrzelowo-płucna;
3. Rozsiane rozstrzenie oskrzeli;
4. Rozsiane zapalenie oskrzelików (panbronchiolitis);
5. Azoospermia obstrukcyjna;
6. Stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
7. Przejściowa hipertrypsynogenemia noworodków.

Poniżej znajduje się zestawienie najbardziej charakterystycznych objawów u pacjentów chorych na mukowiscydozę z uwzględnionym podziałem wiekowym:

Tab.1 Objawy kliniczne mukowiscydozy [pcfs.pl/Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy, 2009]

Tab.1 Objawy kliniczne mukowiscydozy [pcfs.pl/Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy, 2009]
Metody leczenia mukowiscydozy:

Leczenie chorych na CF musi być kompleksowe i wielospecjalistyczne. Ze względu na wielonarządową ekspresję choroby obejmuje ono:

profilaktykę i leczenie choroby oskrzelowo-płucnej;
leczenie żywieniowe i terapię niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki;
leczenie chorób towarzyszących i powikłań mukowiscydozy;

U chorych na CF wymagane jest stosowanie długofalowego programu fizjoterapeutycznego. Powinien on obejmować:

przyzwyczajenie do systematyczności wykonywania zabiegów fizjoterapeutycznych;
jak najwcześniejsze wprowadzanie czynnych form fizjoterapii;
dążenie do usamodzielnienia się pacjenta (nauka autodrenażu).

Celem fizjoterapii układu oddechowego jest systematyczne usuwanie wydzieliny zalegającej w drogach oddechowych realizowane za pomocą różnych technik drenażowych. Do konwencjonalnych metod fizjoterapeutycznych można zaliczyć: drenaż ułożeniowy jak również manualne czynności wspomagające drenaż (oklepywanie, wstrząsanie, uciski, wibracje klatki piersiowej).

Do alternatywnych metod stosowanych w fizjoterapii zaliczamy:
Technikę natężonego wydechu, tzw. „Huff” - polega ona na wydychaniu ze zmienną prędkością powietrza przez otwarte usta. Prędkość wydychanego powietrza uzależniona jest od ilości i miejsca zalegania wydzieliny w oskrzelach. Przy prawidłowym wykonaniu „Huff” powinno być słyszane bezdźwiękowe „H”.

Technikę aktywnego cyklu oddechowego – polega na wykonywaniu kilku krótkich, a następnie spokojnych, długich wydechów oraz „Huff” tworzących cykl oddechowy. Jeżeli w wykonaniu tej techniki pomagają rodzice, wtedy w czasie krótkich wydechów klatka piersiowa jest oklepywana, a w czasie długich wydechów wykonywane są wstrząsania.
Rys. 1 Technika aktywnego cyklu oddechowego

Rys. 1 Technika aktywnego cyklu oddechowego

Technikę podwyższonego ciśnienia wydechowego (PEP – Positive Exporatory Pressure) – do stosowania tej metody używa się rożnych urządzeń zawierających maskę lub ustnik. Przykładem jest urządzenie PARI PEP System, które doskonale sprawdza się w terapii z zastosowaniem podwyższonego ciśnienia wydechowego. Szczegółowy opis znajduje się pod linkiem: http://www.hornwellness.p...-cisnienia.html

Urządzenia wyposażone są w systemy zastawek, które regulują wielkość oporu dla wydychanego powietrza, przez co w czasie wydechu podnosi się ciśnienie w oskrzelach do pożądanej wartości. Podwyższone ciśnienie spełnia bardzo ważną rolę podczas drenażu, ponieważ ułatwia oczyszczenie z wydzieliny obwodowych oskrzelików oraz poprawia wentylację płuc. Oddychanie przez system PEP odbywa się w pozycji siedzącej, z łokciami opartymi na stole. Dzięki technikom drenażu autogennego z PEP pacjent oddycha różnymi objętościami oddechowymi. Ćwiczenie rozpoczyna się od wdechu małej objętości powietrza i zatrzymania go na szczycie przez 3 sekundy. Po tym czasie następuje wydech. Drugi wdech średnią objętością i także zatrzymanie powietrza na 3 sekundy. Trzeci wdech wykonujemy maksymalną objętością i zatrzymujemy go na 3 sekundy na szczycie. Po ostatnim zatrzymaniu powietrza poleca się wydech z gwałtownym kaszlnięciem, co pomoże oderwać wydzielinę. System PEP może mieć również zastosowanie w czasie inhalacji, ale w tym przypadku ma on inny cel niż oczyszczanie oskrzeli.

Technikę zmiennego ciśnienia oskrzelowego (tzw. oscylacyjny PEP) – drenaż oskrzeli odbywa się przy użyciu urządzeń typu Flutter, Acapella, RC Cornet, które wprawiają powietrze wydechowe w drgania o określonej częstotliwości. Rolą drgań jest oderwanie wydzieliny od ściany oskrzeli, a wydechy wykonywane przez urządzenie ułatwiają przesuwanie się wydzieliny w kierunku jamy ustnej. Oddychanie przez Flutter lub Acapellę z pozoru wydaje się proste, ale w rzeczywistości tylko prawidłowa technika oddychania i pozycja, w jakiej wykonywany jest drenaż, pozwala na optymalnie efektywne oczyszczenie oskrzeli w możliwie najkrótszym czasie. Dlatego na początku niezbędna jest praca z fizjoterapeutą nad nauką sposobu oddychania. Ważne jest również odpowiednie dobranie urządzenia dla każdego chorego. Musi go dobrać fizjoterapeuta, nie należy kupować powyższych urządzeń do drenażu na własną rękę.

Poniżej znajdują się kryteria doboru odpowiedniej techniki drenażowej uwzględniając wiek pacjenta:

Tab.2 Kryteria doboru metody drenażowej [pcfs.pl/Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy, 2009]

Tab.2 Kryteria doboru metody drenażowej [pcfs.pl/Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy, 2009]
Powyższe techniki powinny być stosowane w połączeniu z tradycyjnymi metodami pozycji ułożeniowych, oto ich przykłady:

Rys. 2 Pozycje ułożeniowe, źródło: Fizjoterapia oddechowa, AWF 1999 r.

Rys. 2 Pozycje ułożeniowe, źródło: Fizjoterapia oddechowa, AWF 1999 r.

Warto wspomnieć o programie motywacyjnym, który realizowany był w latach 2009-2010 we współpracy z Polskim Towarzystwem Mukowiscydozy i Polskim Towarzystwem Walki z Mukowiscydozą. Jego celem było wypracowanie metod i procedur prowadzących do zwiększenia motywacji chorych do stosowania samodzielnych form fizjoterapii i większego ich usamodzielnienia się oraz przeprowadzenie pilotażowych badań analizujących skuteczność zaproponowanego programu. Składał się z 3 etapów:

Etap I obejmował 3 spotkania z grupą ekspertów. Opracowano założenia teoretyczne programu. Obejmowały one przeprowadzenie cyklu indywidualnych spotkań chorych z fizjoterapeutami, których celem miała być nauka samodzielnych form drenażu oskrzeli i próba zwiększenia motywacji do zabiegów fizjoterapeutycznych.

Etap II polegał na przeprowadzeniu szkolenia dla fizjoterapeutów. Celem szkolenia było nauczenie ich nowoczesnych metod oczyszczania oskrzeli oraz metod zwiększających motywację do leczenia i umiejętnego porozumiewania się z chorym.

Etap III polegał na przeprowadzeniu przez fizjoterapeutów w ich macierzystych ośrodkach indywidualnych konsultacji z chorymi. Do spotkań z fizjoterapeutami kwalifikowano chorych wykonujących fizjoterapię niesystematycznie lub z obniżoną do niej motywacją, lub nadal stosujący bierna formę drenażu ułożeniowego. Konsultacje odbywały się w cyklach 3 spotkań: wstępna konsultacja, druga konsultacja po 2 tygodniach, kolejna po miesiącu. Efektywność programu oceniana była na podstawie karty terapeutyczne oraz ankiety oceniającej satysfakcję chorego z indywidualnych spotkań z fizjoterapeutą.

Bibliografia:

[1] M. Bocheńska, A. Wolan, A. Kwolek „Ocena skuteczności oczyszczania dróg oddechowych u dzieci chorych na mukowiscydozę” , PMUR, Rzeszów, 2009.
[2] pcfs.pl/zasady rozpoznania i leczenia mukowiscydozy_2009
[3] mukolife.pl
[4] Adam Rosławski, Marek Wośniewski,: Fizjoterapia oddechowa, AWF Wrocław 1999r.

Źródło: hwg.pl